7 angeborene Herzfehler kurz erklärt

Wenn die Anatomie nicht stimmt: was man über angeborene Herzfehler wissen sollte

Angeborene Herzfehler sind Defekte in der Struktur des Herzens, die bereits bei der Geburt vorhanden sind. Sie können eine Vielzahl von Formen annehmen und beeinflussen die Art und Weise, wie das Blut durch das Herz fließt. Rund 1 von 100 Babys kommt mit Herzfehler auf die Welt. Herzfehler sind somit die häufigsten angeborenen Fehlbildungen überhaupt. Wir stellen hier die 7 häufigsten Herzfehler, ihre Symptome und Behandlung vor.

Die Diagnose Herzfehler macht zunächst Angst, jedoch können viele Betroffene ein normales Leben führen, insbesondere wenn die Herzfehler frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden. In vielen Regionen der Welt leiden die Betroffenen jedoch zusätzlich aufgrund der unerreichbaren bzw. unzureichenden Versorgung angeborener Herzfehler.

Rund die Hälfte der Kinder, die keine Behandlung erhalten, sterben vor ihrem fünften Lebensjahr. Diese erschreckende Zahl hat sich aufgrund des medizinischen Fortschrittes der letzten Jahre, der besseren Betreuung und nicht zuletzt auch durch die Hilfe von Herz bewegt deutlich gebessert.

Herz bewegt hilft betroffenen Familien mit einem Kinderherzprogramm, das herzkranken Kindern in Schwellenländern Zugang zu lebenswichtigen Operationen ermöglicht.

Angeborene Herzfehler sind Defekte in der Struktur des Herzens, die bereits bei der Geburt vorhanden sind. Sie können eine Vielzahl von Formen annehmen und beeinflussen die Art und Weise, wie das Blut durch das Herz fließt. Rund 1 von 100 Babys kommt mit Herzfehler auf die Welt. Herzfehler sind somit die häufigsten angeborenen Fehlbildungen überhaupt. Wir stellen hier die 7 häufigsten Herzfehler, ihre Symptome und Behandlung vor.

Die Diagnose Herzfehler macht zunächst Angst, jedoch können viele Betroffene ein normales Leben führen, insbesondere wenn die Herzfehler frühzeitig erkannt und angemessen behandelt werden. In vielen Regionen der Welt leiden die Betroffenen jedoch zusätzlich aufgrund der unerreichbaren bzw. unzureichenden Versorgung angeborener Herzfehler.

Rund die Hälfte der Kinder, die keine Behandlung erhalten, sterben vor ihrem fünften Lebensjahr. Diese erschreckende Zahl hat sich aufgrund des medizinischen Fortschrittes der letzten Jahre, der besseren Betreuung und nicht zuletzt auch durch die Hilfe von Herz bewegt deutlich gebessert.

Herz bewegt hilft betroffenen Familien mit einem Kinderherzprogramm, das herzkranken Kindern in Schwellenländern Zugang zu lebenswichtigen Operationen ermöglicht.

Häufige angeborene Herzfehler und ihre Behandlung

1. Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Der Ventrikelseptumdefekt ist mit rund 30-35% der mit Abstand häufigste Herzfehler weltweit. Bei einem VSD handelt es sich um ein Loch in der Wand, die die beiden unteren Herzkammern (Ventrikel) trennt. Dies führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die linke Herzkammer gelangt und dann in den Körperkreislauf gepumpt wird. Es kommt zu einer erhöhten Belastung des rechten Herzens und mitunter zu einem erhöhten Blutdruck im Lungenkreislauf.

Bei kleinen Defekten haben die Betroffenen meist keine Beschwerden, während ein größeres Loch Beschwerden einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann. Bei einem Säugling äußert sich das in Form von schneller Atmung, Trinkschwierigkeiten, vermehrtem Schwitzen und einer fehlenden Gewichtszunahme.

Die Behandlung kann von der Überwachung bis zur Operation reichen, um das Loch zu verschließen. Bei einer Operation wird das Loch „ganz einfach“ mit einem sogenannten Patch (Flicken aus Herzbeutelgewebe oder einer Kunststoffmembran) verschlossen, welcher dann innerhalb kurzer Zeit von herzeigenem Gewebe überzogen wird. Nach einer erfolgreichen Operation sind die Kinder geheilt und können ein normales Leben führen. In einigen Fällen kann auch ein Katheterverfahren angewendet werden, bei dem ein spezieller Verschlussvorrichtung durch einen Katheter eingeführt wird, um das Loch zu verschließen.

Wird nicht rechtzeitig behandelt, kann sich eine Blausucht entwickeln und eine Operation ist eventuell nicht mehr möglich. Deshalb ist es besonders wichtig, dass dieser Herzfehler früh erkannt wird und falls notwendig das betroffene Kind eine entsprechende Therapie beziehungsweise Herzoperation erhält.

2. Vorhofseptumdefekt / Atriumseptumdefekt (ASD)

Ein ASD ist ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern (Vorhöfe/Atrien). Dies ermöglicht ebenfalls einen unkontrollierten Blutfluss zwischen den Kammern und hat zur Folge, dass das rechte Herz mehr Arbeit leisten muss und ein erhöhtes Blutvolumen den Lungenkreislauf belastet.

Tatsächlich hat jeder Mensch vor der Geburt ein Loch in der Vorhofscheidewand. Binnen weniger Wochen nach der Geburt verschließt sich das Loch von alleine. Bei rund einem Drittel der Menschen bleibt dieses Loch jedoch offen. Ist es sehr klein, verschließt es sich häufig in den ersten Lebensjahren. Sollte der Defekt jedoch sehr groß sein oder das Kind Beschwerden haben, ist ein operativer Verschluss notwendig.

Die Symptome eines Vorhofseptumdefekts sind stark abhängig von der Größe des Lochs. Viele Betroffene haben überhaupt keine Beschwerden, andere hingegen leiden sehr unter diesem Herzfehler. Es kann zu Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen und Zeichen einer Herzinsuffizienz kommen. Die Betroffenen sind meist blass und nicht so leistungsfähig. Bei Belastung kann eine Atemnot auftreten. Bei einem besonders großen Vorhofseptumdefekt neigen die betroffenen Kinder häufig an Atemwegsinfektionen und entwickeln sich schlechter.

Die Behandlung kann ähnlich wie beim VSD sein, je nach Größe und Schweregrad des Defekts. In einigen Fällen kann eine transkatheterische Verschlussvorrichtung eingesetzt werden, um das Loch zu verschließen, ohne dass eine offene Herzoperation erforderlich ist.

3. Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie macht ca. 5% aller angeborenen Herzfehler aus. Es handelt sich um eine komplexe Kombination von vier Defekten: eine Verengung der Lungenarterie, ein Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine Verschiebung der Aorta und eine Verdickung der rechten Herzkammer. Diese spezielle Anatomie führt zu einer zunehmenden Blaufärbung der Haut (Zyanose), da der Sauerstoff im Blut fehlt und vielen anderen gravierenden Symptomen. Sie muss ebenfalls chirurgisch behandelt werden. Dabei wird der VSD – wie oben beschrieben – verschlossen, die Stenose der Ausstrombahn erweitert und dabei immer darauf geachtet, dass die Aorta die richtige Lage zur linken Herzkammer einhält. Nach der Operation müssen die Patienten in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, da die entstandenen Narben zu Herzrhythmusstörungen führen können. Diese Operation wird oft in mehreren Schritten durchgeführt, beginnend im Säuglingsalter bis zur Adoleszenz.

Die Prognose der Fallot-Tetralogie hat sich in den letzten Jahren aufgrund der besseren Operationstechniken und früheren Erkennung deutlich verbessert und Betroffene können nach erfolgreicher Behandlung oft ein normales Leben führen.

4. Persistierender Ductus arteriosus Botalii (PDA)

Beim ungeborenen Baby besteht eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader. Nach der Geburt verwendet das Neugeborene seine Lunge und diese Verbindung sollte sich von selbst verschließen. Geschieht dies nicht, spricht man von einem persistierenden (offenen) Ductus arteriosus Botalii. Es strömt sauerstoffreiches Blut aus der Aorta in die Lungenschlagader, wo es sich mit dem sauerstoffarmen Blut vermischt. Es kommt zu einer erhöhten Belastung des Lungenkreislaufes und einer schlechteren Durchblutung des restlichen Körpers. Strömt nur sehr wenig Blut über die Öffnung Richtung Lunge, sind die Kinder oft beschwerdefrei. Liegt jedoch ein großer offener Ductus arteriosus vor, atmen die Kinder schwer, nehmen nicht so leicht Gewicht zu und kommen beim Trinken ins Schwitzen.

Kleinere PDAs können sich häufig im ersten Lebensjahr noch spontan verschließen. Zur Behandlung kann ein Medikament verabreicht werden, das zu einem Verschluss führen soll. Für den Fall, dass das nicht erfolgreich ist, kann ein operativer Verschluss oder ein Kathetereingriff erfolgen.

5. Transposition der großen Arterien

Bei einer Transposition der großen Arterien sind die großen Arterien vertauscht, die das sauerstoffreiche und sauerstoffarme Blut transportieren. Dies führt zu einem inkompatiblen Kreislauf, der normalerweise kurz nach der Geburt chirurgisch korrigiert werden muss. Die Behandlung umfasst eine Operation, bei der die großen Arterien wieder an die richtigen Kammern angeschlossen werden. In einigen Fällen kann eine vorübergehende Behandlung mit Medikamenten oder einem speziellen Verfahren namens “arterielle Umschichtung” erforderlich sein, um die Blutversorgung des Körpers sicherzustellen, bis eine endgültige Korrektur möglich ist.

6. Aortenisthmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Verengung der Aorta, der Hauptschlagader, nahe der Stelle, an der sie sich mit der absteigenden Aorta verbindet. Diese Verengung kann den Blutfluss zum Körper einschränken und erfordert oft eine Ballonkatheter- oder chirurgische Behandlung, um die Verengung zu beseitigen. Eine Ballonangioplastie kann durchgeführt werden, um die Verengung zu erweitern, oder eine chirurgische Korrektur kann erforderlich sein, um die Verengung zu entfernen und den normalen Blutfluss wiederherzustellen.

7. Tricuspidalatresie

Bei der Tricuspidalatresie ist die Trikuspidalklappe, die zwischen dem rechten Atrium und dem rechten Ventrikel liegt, nicht richtig entwickelt. Dies führt zu einem unzureichenden Blutfluss vom rechten Atrium in den rechten Ventrikel. Die Behandlung kann eine Kombination aus medikamentöser Therapie und chirurgischen Eingriffen umfassen. Die chirurgische Behandlung kann den Bau eines neuen Weges für das Blut umfassen, um den rechten Ventrikel zu umgehen und das Blut direkt in die Lungenarterie zu leiten, um den Sauerstoffgehalt im Körper aufrechtzuerhalten.

Fazit: Frühzeitige Diagnose und umfassende Behandlung sind entscheidend

Es gibt eine Vielzahl an angeborenen Herzfehlern, von denen wir hier nur einige wenige erklären konnten. Ihre Behandlung hängt von der Art und Schwere des Defekts ab. Einige kleinere Defekte können keine Behandlung erfordern, sondern lediglich eine Überwachung durch einen Kardiologen. Größere Defekte erfordern oft chirurgische Eingriffe, um den Defekt zu korrigieren. Moderne Fortschritte in der Herzchirurgie haben die Erfolgsraten solcher Operationen erheblich verbessert, und viele Kinder mit angeborenen Herzfehlern können ein normales Leben führen. Eine frühzeitige Diagnose und eine umfassende Behandlung sind entscheidend, um die bestmöglichen Ergebnisse zu erzielen.

Ihr seht also an den angeführten Beispielen, dass es sich bei Herzfehlern um hochkomplexe Krankheitsbilder handelt, die nur von erfahrenen Chirurgen operiert werden sollten. Mittlerweile erreichen unter medizinischer Betreuung rund 90% der Kinder mit Herzfehler das Erwachsenenalter. Das erklärte Ziel von Herz bewegt ist es, auch Kindern in ärmeren Ländern durch eine Operation die Möglichkeit zu bieten, wieder ein normales Leben führen zu können. Dafür setzen wir uns tagtäglich im Rahmen unseres Kinderherzprogramms ein.


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Quellen

MedUni Wien – Kinderherzzentrum Wien
MedUni Wien – Persistierender Ductus arteriosus Botalii  
MedUni Wien – Fallot Tetralogie  
Amboss.com
Kinderklinik/Uniklinikum Graz
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein
Deutsches Herzzentrum Berlin
Deutsche Herzstiftung

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