Wenn die Anatomie nicht stimmt – Angeborene Herzfehler

Was man über angeborene Herzfehler wissen muss

Statistisch gesehen kommt jedes 7. – 10. Kind pro 1000 Geburten mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Sie sind somit die häufigsten angeborenen Fehlbildungen überhaupt. Rund die Hälfte der Kinder, die keine Behandlung erhalten, sterben vor ihrem fünften Lebensjahr. Dies erschreckende Zahl hat sich aufgrund des medizinischen Fortschrittes der letzten Jahre, der besseren Betreuung und nicht zuletzt auch durch die Hilfe von Herz bewegt deutlich gebessert. Um euch einen kleinen Einblick in das tägliche Handwerk eines Kardiologen bzw. Herzchirurgen zu geben, werden wir in diesem Blog zwei ausgewählte Herzfehler vorstellen und sie etwas näher beschreiben.

Ventrikelseptumdefekt – der häufigste Herzfehler weltweit

Dazu ein Beispiel aus der Klinik: Ein drei Monate altes Baby kommt in die Ordination des Kinderarztes. Die Eltern sind sehr besorgt und klagen darüber, dass es an Atemnot leide, nicht richtig trinke und kein Gewicht zunehme. Der Arzt beginnt daraufhin das Kind zu untersuchen und den Eltern fällt auf, dass er sich beim Abhören des Herzens mit dem Stethoskop besonders viel Zeit lässt. Anschließend lässt er einen Herzultraschall anordnen und teilt den Eltern die Diagnose mit: Ventrikelseptumdefekt.

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist mit 30-35% der mit Abstand häufigste Herzfehler weltweit. Der Begriff umschreibt ein Loch in der Herzkammerscheidewand, durch das das Blut von der linken Herzkammer (höherer Druck) in die rechte Kammer (niedrigerer Druck) fließt. Dieser Vorgang wird als Links-Rechts-Shunt bezeichnet. Das Volumen des übertretenden Blutes ist von der Größe des Defektes abhängig. Kleinere Defekte führen oftmals zu überhaupt keinen Beschwerden, während größere Löcher zu den oben bereits angeschnittenen Symptomen der Herzinsuffizienz führen können: Atemnot, Gedeihstörung, Trinkschwäche, häufige Atemwegsinfekte etc. Treten diese Symptome auf, muss man den Defekt chirurgisch sanieren. Dazu wird das Loch ganz „einfach“ mit einem sogenannten Patch (Flicken aus Herzbeutelgewebe oder einer Kunststoffmembran) verschlossen, welche dann innerhalb kurzer Zeit von herzeigenem Gewebe überzogen wird. Nach einer erfolgreichen Operation sind die Kinder geheilt und können ein normales Leben führen. Die Prognose für unser Baby in der Ordination ist also ausgezeichnet.

Fallot-Tetralogie – Blaufärbung als typisches Symptom

Geralyn, eine Teenagerin von einer philippinischen Insel neben Cebu, litt an einem etwas komplizierteren Herzfehler, der dank der Unterstützung von Herz bewegt behoben werden konnte. Die sogenannte Fallot-Tetralogie (nach dem französischen Erstbeschreiber Étienne-Louis Arthur Fallot) macht ca. 5% aller Herzfehler aus und ist eine Kombination aus gleich vier verschiedenen Fehlbildungen:
1. Dem eben erwähnten VSD
2. Einer Stenose (Enge) der Ausstrombahn der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader
3. Einer Rechtsherzhypertrophie (Verdickung der Muskulatur der rechten Herzkammer)
4. Der Aorta, die nach rechts verlagert und vergrößert ist

Diese spezielle Anatomie führt zu einer zunehmenden Blaufärbung der Haut (Zyanose), da der Sauerstoff im Blut fehlt und vielen anderen gravierenden Symptomen. Sie muss ebenfalls chirurgisch behandelt werden. Dabei wird der VSD – wie oben beschrieben – verschlossen, die Stenose der Ausstrombahn erweitert und dabei immer darauf geachtet, dass die Aorta die richtige Lage zur linken Herzkammer einhält. Nach der Operation müssen die Patienten in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden, da die entstandenen Narben zu Herzrhythmusstörungen führen können. Die Prognose der Fallot-Tetralogie hat sich in den letzten Jahren aufgrund der besseren Operationstechniken und früheren Erkennung deutlich verbessert. So konnte auch Geralyn erfolgreich operiert werden und nun wieder ein normales Leben führen.

Ihr seht also an den angeführten Beispielen, dass es sich bei Herzfehlern um hochkomplexe Krankheitsbilder handelt, die nur von erfahrenen Chirurgen operiert werden sollten. Mittlerweile erreichen unter medizinischer Betreuung rund 90% der Kinder mit Herzfehler das Erwachsenenalter. Das erklärte Ziel von Herz bewegt ist es, auch Kindern in ärmeren Ländern durch eine Operation die Möglichkeit zu bieten, wieder ein normales Leben führen zu können. Dafür setzen wir uns tagtäglich ein.


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Daniel Egger

Quellen:
Amboss.com
MedUni Wien
Kinderklinik/Uniklinikum Graz

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